Внутренние органы имеют слой клеток, вырабатывающих специальную смазку или слизь. Она защищает от инфекций и воспаления. При муковисцидозе этот процесс нарушен, патология поражает дыхательную, репродуктивную и пищеварительную системы. Диагностируют муковисцидоз у одного пациента из 10 тысяч.

Причины

Фиброзный кистоз или муковисцидоз – это генетическая патология. Она может проявиться у ребенка, оба родителя которого носители патологического гена. Около 5 % населения планеты являются носителями муковисцидоза.

Чаще всего это заболевание развивается у людей со светлой кожей, которые проживают в Северной Америке, Австралии и Европе.

Симптомы

Муковисцидоз поражает несколько систем органов, поэтому провоцирует разнообразные симптомы. У новорожденных детей возникает острая кишечная непроходимость, потому что просвет кишечника перекрывает большое количество слизи.

Болезнь проявляется такими признаками:

  • повышенная утомляемость;
  • воспаление дыхательной системы, особенно носоглотки;
  • кашель;
  • застой мокроты в дыхательных путях;
  • образование полипов в назальных ходах;
  • повышенное содержание солей в потовом секрете;
  • нарушение стула.

Через некоторое время у пациентов развивается сахарных диабет и остеопороз.

Диагностика муковисцидоза

Обнаружить муковисцидоз можно благодаря лабораторным анализам. Для этого проводят анализ крови и мекония (кал новорожденного). Одним из тестов на муковисцидоз является анализ пота, при котором определяется уровень хлоридов.

Дети более старшего возраста и взрослые пациенты проходят расширенную диагностику. Она включает:

  • анализ крови, слюны, пота и мокроты;
  • рентгенография грудной клетки;
  • генетические тесты.

Методы лечения муковисцидоза

Так как фиброзный кистоз – это генетическое заболевание, полностью излечить его пока нет возможности. Качество жизни пациента зависит от регулярного лечения и правильного ухода за пациентом. Главная задача – не допускать осложнение болезни, и вовремя устранять осложнения.

Поэтому тактика лечения муковисцидоза включает:

  • прием антибактериальных средств последнего поколения, имеющих широкий спектр действия;
  • применение лекарственных препаратов, улучшающих транспорт мокроты в легких;
  • терапевтическую бронхоскопию – это процедура катетеризации бронхов, при которой восстанавливается проходимость дыхательных путей, и вводятся медикаменты;
  • низкочастотную лазерную и ультразвуковую терапию, которая улучшает действие лекарств;
  • постуральный дренаж;
  • ингаляции;
  • гормонотерапия;
  • специальный вибрационный массаж;
  • кислородная терапия – позволяет компенсировать недостаток поступления кислорода в организм.

Важным этапом терапии является диета. Пациент употребляет пищу, которая легко усваивается. Так как ферментная функция нарушена, пациент принимает препараты, которые улучшают пищеварение.

Муковисцидоз имеет склонность к прогрессированию, из-за этого со временем может потребоваться трансплантация легких. Последние несколько лет израильские врачи ведут разработку лекарств, которые бы предотвращали развитие муковисцидоза и останавливали патологический процесс. Некоторые препараты проходят клинические испытания, поэтому вероятность более успешного лечения муковисцидоза возрастает.

В целом клиники Израиля имеют ряд преимуществ в лечении муковисцидоза. Огромную роль играет расположение лечебных центров: многие находятся возле Мертвого моря, и пациенты наряду с лечебными процедурами проходят естественные ингаляции. Воздушные массы в том регионе содержат большое количество антибактериальных компонентов, поэтому вероятность инфицирования и дальнейшего воспаления очень низкая.