Аутоиммунные заболевания сопровождаются патологическими процессами, при которых клетки организма ополчаются против своих же. Из-за этого могут разрушаться ткани и нарушаться обменные процессы. Пузырчатка относится к аутоиммунным заболеваниям. При этой болезнью поражаются кожные покровы и слизистая оболочка. Часто к воспалению присоединяется инфекционный компонент, что значительно осложняет симптомы и состояние пациента. В целом пузырчатка диагностируется редко.
Причины развития
Ранее причина появления пузырчатки была не известна. Последние исследования подтверждают, что эта болезнь развивается по причине мутаций в генах. Течение пузырчатки связано с появлением lgG антител к клеткам организма. Это приводит к нарушениям передачи сигналов между клетками кожи, что является причиной потери связи между ними. В пространстве клеток образуются буллы – пузыри, наполненные воздухом.
Запуск патологических процессов связывают с нарушениями в гене ST16. Поэтому основными причинами пузырчатки являются аутоиммунные и генетические факторы. Пузырчатка развивается как у мужчин, так и у женщин. У детей заболевание диагностируют очень редко. Встречаются случаи развития пузырчатки у людей с доброкачественными и злокачественными опухолями.
Симптомы пузырчатки
При пузырчатке поражается слизистая оболочка и кожа. Основными симптомами являются:
- волдыри и эрозии;
- болезненные ощущения;
- образование корок;
- нарушение целостности эпителия в ротовой полости;
- дисфагия и неприятные ощущения во время приема пищи.
Часто пузырчатка сопровождается инфицированием. Если высыпания распространяются на большие участки кожи, может развиваться обезвоживание.
Диагностика
Дифференцировать пузырчатку на ранних стадиях – важная задача. Так как она может сопровождаться инфекциями, отсутствие диагностики и подходящего лечения приводит к системным воспалительным процессам, сепсису и к поражению сердца.
В израильских клиниках для пациентов с кожными патологиями проводиться комплексная диагностика, которая позволяет установить точную причину происхождения болезни, поставить диагноз и назначить лучшее лечение. Обследования включают проведение:
- механических тестов на предмет симптомов Никольского и Асбо-Хансена;
- цитологический анализ мазка эрозии;
- иммунофлюоресценция РИФ (прямой и непрямой анализ на определение антител lgG);
- иммуноферментный анализ.
Благодаря современному чувствительному оборудованию удается точно определять уровень биологических веществ, которые стимулируют развитие пузырчатки. А так как эта болезнь имеет несколько вариантов течения, достоверные результаты анализов и других обследований позволяют поставить правильный диагноз.
Лечение пузырчатки
Аутоиммунные и генетические заболевания тяжело поддаются терапии. Тем не менее, за последние годы наблюдается сокращение смертности и значительное повышении уровня жизни пациентов с пузырчаткой.
Лечебные мероприятия проводятся до тех пор, пока не исчезнут высыпания. Методы лечения пузырчатки в израильских клиниках следующие:
- гормонотерапия – применение кортикостероидов;
- введение цитостатиков (в тяжелых случаях);
- применение антибиотиков и антисептических средств;
- плазмаферез.
Препараты применяют системно, что позволяет снизить вероятность образования эрозий. Для того, чтобы улучшить состояние кожи и ускорить процесс ее регенерации, пациенту после основного курса лечения может быть рекомендована физиотерапия у вод Мертвого моря.