Болезнь Либмана-Сакса, или как ее называют красная системная волчанка, является аутоиммунным заболеванием, которое поражает весь организм. Оно поражает соединительную ткань и сосуды. Системная красная волчанка чаще встречается у женщин от 15 до 40 лет, в среднем на две тысячи человек приходится один пациент с СКВ. Всего в мире около 3,5 миллиона человек, у которых диагностировано это аутоиммунное заболевание. По статистике выживаемость составляет 80 % в первые десять лет жизни, через 20 лет – 60 %.
Причины и факторы риска
До конца неизвестно что приводит к появлению системной волчанки. Как и все аутоиммунные заболевания, системная красная волчанка связанна с нарушениями в ДНК. Иммунная система ополчается против клеток собственного организма, что вызывает деформацию тканей.
К факторам, которые могут способствовать развитию системной волчанки, относятся:
- гормональный дисбаланс;
- вирусные инфекции;
- частое облучение ультрафиолетом;
- переохлаждение;
- сильные стрессы;
- сбои в функционировании иммунной системы.
Симптомы
Одно из специфических проявлений волчанки – это высыпания на лице, а именно на щеках и переносице, в форме бабочки. На теле появляются пятна красного цвета, на месте которых кожа утолщается и шелушится. Также на коже могут появиться язвы и воспаления.
Болезнь проявляется разными способами. У пациентов могут появиться такие симптомы и состояния:
- хрупкость ногтей;
- выпадение волос;
- воспаления суставов;
- гематурия;
- повышенный уровень белков в моче;
- воспаление почек и сердца;
- парестезии;
- повышение температуры тела;
- боли в мышцах;
- повышенная утомляемость;
- частые кровотечения даже после незначительных повреждений;
- ухудшение кровообращения;
- нарушение зрительных функций;
- нервозность;
- тревожность.
От того, какие органы поражены, будут зависеть симптомы.
Диагностика
Основная часть диагностики – это лабораторные анализы. Кроме этого пациент проходит консультации дополнительных специалистов – офтальмолога, иммунолога, невролога и дерматолога. Лечением системной красной волчанки занимаются ревматологи.
Пациент проходит такие обследования:
- специальный анализ панели коллагенозов;
- лабораторная диагностика на предмет определения уровня липидов, микроэлементов, ревматоидного фактора, С-реактивного белка, биохимических показателей, лейкоцитов, тромбоцитов, специфических антител LE и других антител, криоглобулинов;
- биопсия внутрисуставной жидкости;
- рентгенограмма;
- люмбальная пункция;
- кожные тесты;
- КТ;
- УЗИ почек, печени, воспаленных суставов;
- допплерография сосудов;
- эхокардиография.
Лечение в клиниках Израиля
Хотя на данный момент не известны методы, позволяющие полностью излечить системную волчанку, избавиться от тяжелых симптомов возможно. Лечение системной волчанки подразумевает купирование симптомов и обеспечение длительной ремиссии. Если не удается достичь периода, когда заболевание не проявляет активность, то усилия направляются на снижение интенсивности проявления симптомов.
Терапия системной красной волчанки заключается в применении медикаментов:
- гормонов;
- иммуносупрессоров;
- биопрепаратов на основе моноклональных антител;
- нестероидных противовоспалительных препаратов;
- цитостатиков;
- противомалярийных лекарств.
Кроме этого пациенту следует ограничить время пребывания на открытом солнце и скорректировать пищевые привычки. Также пациенту может проводиться плазмаферез – очищение крови пациента от антител и введение донорской плазмы. Применение этих методов в комплексе позволяет достичь значительных улучшений в самочувствии пациента.