Болезнь Либмана-Сакса, или как ее называют красная системная волчанка, является аутоиммунным заболеванием, которое поражает весь организм. Оно поражает соединительную ткань и сосуды. Системная красная волчанка чаще встречается у женщин от 15 до 40 лет, в среднем на две тысячи человек приходится один пациент с СКВ. Всего в мире около 3,5 миллиона человек, у которых диагностировано это аутоиммунное заболевание. По статистике выживаемость составляет 80 % в первые десять лет жизни, через 20 лет – 60 %.

Причины и факторы риска

До конца неизвестно что приводит к появлению системной волчанки. Как и все аутоиммунные заболевания, системная красная волчанка связанна с нарушениями в ДНК. Иммунная система ополчается против клеток собственного организма, что вызывает деформацию тканей.

К факторам, которые могут способствовать развитию системной волчанки, относятся:

  • гормональный дисбаланс;
  • вирусные инфекции;
  • частое облучение ультрафиолетом;
  • переохлаждение;
  • сильные стрессы;
  • сбои в функционировании иммунной системы.

Симптомы

Одно из специфических проявлений волчанки – это высыпания на лице, а именно на щеках и переносице, в форме бабочки. На теле появляются пятна красного цвета, на месте которых кожа утолщается и шелушится. Также на коже могут появиться язвы и воспаления.

Болезнь проявляется разными способами. У пациентов могут появиться такие симптомы и состояния:

  • хрупкость ногтей;
  • выпадение волос;
  • воспаления суставов;
  • гематурия;
  • повышенный уровень белков в моче;
  • воспаление почек и сердца;
  • парестезии;
  • повышение температуры тела;
  • боли в мышцах;
  • повышенная утомляемость;
  • частые кровотечения даже после незначительных повреждений;
  • ухудшение кровообращения;
  • нарушение зрительных функций;
  • нервозность;
  • тревожность.

От того, какие органы поражены, будут зависеть симптомы.

Диагностика

Основная часть диагностики – это лабораторные анализы. Кроме этого пациент проходит консультации дополнительных специалистов – офтальмолога, иммунолога, невролога и дерматолога. Лечением системной красной волчанки занимаются ревматологи.

Пациент проходит такие обследования:

  • специальный анализ панели коллагенозов;
  • лабораторная диагностика на предмет определения уровня липидов, микроэлементов, ревматоидного фактора, С-реактивного белка, биохимических показателей, лейкоцитов, тромбоцитов, специфических антител LE и других антител, криоглобулинов;
  • биопсия внутрисуставной жидкости;
  • рентгенограмма;
  • люмбальная пункция;
  • кожные тесты;
  • КТ;
  • УЗИ почек, печени, воспаленных суставов;
  • допплерография сосудов;
  • эхокардиография.

Лечение в клиниках Израиля

Хотя на данный момент не известны методы, позволяющие полностью излечить системную волчанку, избавиться от тяжелых симптомов возможно. Лечение системной волчанки подразумевает купирование симптомов и обеспечение длительной ремиссии. Если не удается достичь периода, когда заболевание не проявляет активность, то усилия направляются на снижение интенсивности проявления симптомов.

Терапия системной красной волчанки заключается в применении медикаментов:

  • гормонов;
  • иммуносупрессоров;
  • биопрепаратов на основе моноклональных антител;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • цитостатиков;
  • противомалярийных лекарств.

Кроме этого пациенту следует ограничить время пребывания на открытом солнце и скорректировать пищевые привычки. Также пациенту может проводиться плазмаферез – очищение крови пациента от антител и введение донорской плазмы. Применение этих методов в комплексе позволяет достичь значительных улучшений в самочувствии пациента.